مباحث مربوط به بیماری های گوش خارجی و میانی در مطالب مربوط به خودشان توضیح داده شده اند. در این مطلب می خواهیم به اصلی ترین و پیچیده ترین قسمت شنوایی یعنی بیماری های گوش داخلی بپردازیم. گوش داخلي در صورت آسيب، مي توانند عوارض متفاوتي را از خود به نمايش بگذارند. صدمه به حلزون مي تواند باعث بروز علايم و عوارضي چون کم شنوايي گوش داخلی و وزوز گوش شود. در صورت آسيب به سيستم تعادل، عوارضي چون عدم تعادل و سرگيجه را به دنبال خواهد داشت.
نحوه انتقال و زمان بروز ضايعه در فرد مي تواند براي دسته بندي ضايعات شنيداري استفاده شود. همان گونه كه قبلا بيان شد، اگر مشكلي در بدو تولد در فرد وجود داشته باشد، ضايعه مادرزادي است. ضايعات مادرزادي مي توانند ريشه در عوامل ژنتيكي فرد داشته باشند. يا ناشي از عوامل و مشكلات محيطي باشند.
از سوی ديگر اگر مشكل از بدو تولد در نوزاد وجود نداشته باشد و پس از تولد در فرد به وجود آيد، ضايعه اي اكتسابي است. مشكلات اكتسابي مي توانند ناشي از مشكلات ارثي و ژنتيكي و يا عوامل محيطي، باشند. در ادامه کم شنوایی گوش داخلی شرح داده می شوند.
یکی از بیماری های گوش داخلی هیدروپس آندولنفاتیک است. این اختلال حاصل تورم مايع حلزوني است. كه آن را تحت عنوان بيماري يا سندروم مینیر ( Meniere ) نيز مي شناسند. يافته هاي اوليه ، بيانگر تورم و اشباع مجراي مياني حلزون و ساكول در مواقع بروز بيماري مينير بوده اند. تاييد اين حالت اشباع نيز براساس كشيدگي بيشتر غشاء رايسنر نسبت به غشاء پايه حلزون بوده است. ضمن تداوم و پيشرفت روند بيماري، آسيب هاي مختلفي در ساختارهاي كورتي حلزون پديد مي آيد. اين صدمات به صورت كاهش زوائد مويي سلول هاي حلزوني بروز مي كنند. تورم غشاء رايسنر تا حدي كه حتي به ديواره حلزوني چسبيده باشد نيز توصيف شده است.
اشباع اوتريكول و مجاري نيم دايره اي نيز گزارش شده است. معمولا طي مراحل انتهاي بيماري و در موارد تشديد ضايعه، قابل مشاهده است. در بيماران مبتلا به بيماري مينير، مطالعات با استفاده از ميكروسكوپ الكتروني نشان داده است كه سطح ترشحي طبيعي ساك آندولنفاتيك ناپديد و جاي آن پوسته اي صاف و ساده قرار گرفته است. نمونه هاي تشريحي استخوان گيجگاهي در برخي موارد درجاتي از تنگي و فيبروزه شدن مجراي تعادلي را نشان داده اند. به واسطه آن محدوده عملكرد مجراي آندولنفاتيك كاهش مي يابد.
در حدود ۲۵ درصد موارد بررسي شده، طي مدت طولاني، ضايعه به فرم دو طرفه درآمده است. منشاء اين اختلالات هنوز مشخص نشده است. در واقع ارتباط مشكل موجود با اين مسئله كه آيا نقص از ترشح بيش از حد يا جذب كمتر از حد معمول مايع و يا اينكه مشكلي در سيستم كنترل تعادل بين اين دو وضعيت درگير مسئله است، هنوز تاييد نشده است.
بيماري مينير معمولا در دهه سوم يا چهارم زندگي بروز مي كند. توزيع آن در دو جنس يكسان است.
مشخه آن عبارت است از : بروز دوره فعال مشكل با زمان هاي متغير و وجود فواصل آرامش و فاقد علايم فعاليت كه زمان اين فواصل نيز متغير مي باشد. پيش بيني الگوي حملات و روند بهبودي آنها امكان پذير نمي باشد. اما ضمن گذشت زمان، شدت علايم كاهش مي يابد. علايم ابراز شده به وسيله فرد مبتلا به مينير، نشانه هاي معمول و تشخيصي هستند. معمولا دوره هايي از احساس پري، فشار يا گرفتگي در گوش بيان مي شود.
مدت زمان هاي متغييري مثلا چند هفته، چند روز و يا چند ساعت پيش از بروز حملات ابراز شود. به دليل بروز سرگيجه هاي خودبخودي و ناگهاني همراه با تهوع و استفراغ، ممكن است علامت گرفتگي گوش فراموش و بيان هم نشود. گوش دچار مشكل نيز تا حدودي دچار افت شنوايي مي شود. وزوز غرشي و بلند در ابتداي بروز روند سرگيجه، تقريبا مشكل شنوايي را نامشخص و نامفهوم مي كند. حملات دوره اي سرگيجه معمولا حدود ۲ تا ۴ ساعت طول مي كشد. هرچند كه گيجي حاصل، مدت هاي طولاني تري دوام مي آورد. پس از حمله، شنوايي بهبود و وزوز نيز كاهش مي يابد اما هيچكدام ناپديد نمي شوند و از بين نمي روند.
در معاينات شنيداري، آزمايش هاي تون خاص، افت شنوايي با شكلي صعودي، نشان مي دهند كه در اين شكل بيشتر فركانس هاي پايين شنيداري را درگير مي كند. البته انواع ديگر کم شنوايي گوش داخلی نيز در اين بيماري ممكن است مشاهده شوند. غالبا فرم صعودي کم شنوایی گوش داخلی در اين بيماري بروز مي كند. سطح مشكل شنوايي نيز متغير بوده و در مواقع بروز حمله بيشتر مي شود. کم شنوایی طي فواصل بين حملات كاهش مي يابد.
در موارد طولاني مدت بروز حملات، به صورت يكنواخت درآمد خواهد آمد. در واقع فركانس هاي بالا را نيز درگير مي كند. ميزان درك گفتار هم برحسب مقادير افت شنوايي حاصل و شكل آن و عوارضي چون ركروتمنت موجود متغير مي باشد.
در مراحل پيشرفته، مي تواند افت بارزي را از خود نشان دهد. ميزان اين افت تا حدود بين ۴۰ تا ۷۰ درصد نيز گزارش شده است.
ساير آزمايش هاي شنيداري نيز معمولا وجود مشكل حلزوني را تاييد مي كنند.
از دیگر بیماری های گوش داخلی لابيرنتيت یا عفونت سيستم تعادلي گوش است. این اختلال مي تواند هم عملكرد شنوايي و هم عملكرد تعادل را دچار مشكل كند.عفونت هاي حاصل معمولا ناشي از اوتيت حاد يا مزمن گوش مياني هستند. لابيرنتيت ممكن است عوارض ثانويه مننژيت يا آبسه تحت عنكبوتيه و يا تخريب خاره اي باشد. انتقال عفونت از گوش مياني به لابيرنت معمولا از طريق دريچه گرد يا دريچه بيضي است. انتقال عفونت از مسير دريچه گرد شايع تر است. لابيرنتيت ها را در دسته هاي متفاوت تقسيم بندي مي كنند.
از دیگر بیماری های گوش داخلی لابيرنتيت محدود است.در این بیماری عفونت يا التهاب بخش هايي مشخص از لابيرنت را درگیر می کند. معمولا حاشيه خارجي مجراي جانبي را درگیر میکند. طبق تعريف تمامي بخش هاي لابيرنت تعادلي و حلزوني ممكن است در اين شرايط درگير شوند. شايع ترين علت بروز اين وضعيت، كلستاتوما است. این بیماری قادر است با ايجاد مجرايي بر روي نيم دايره خارجي، آن را درگير كند. دريچه بيضي و برجستگي حلزوني نيز مي توانند متاثر از عوارض اين مشكل قرار گيرند. به مرور زمان امكان درگيري مجاري نيم دايره فوقاني و خلفي نيز وجود دارد. امكان درگيري حلزوني كمتر از ساير موارد است.
زماني كه اين اتفاق حاصل شود، احتمال بروز لابيرنتيت منتشر نيز وجود دارد. در مواردي چون سيفيليس مادرزادي، گرانولوماهاي متعدد و تومورهاي استخوان گيجگاهي، ممكن است لابيرنتيتي محدود با تست مثبت فيستول مشاهده شود. بروز فيستول مجراي نيم دايره خارجي، قادر است عوارض لابيرنتيت را از خود بروز دهد. مرحله حاد لابيرنتيت محدود، مي تواند حدود يك هفته ادامه يابد. اين مرحله با حملات متناوب گيجي و ناخوشي به همراه حالات تهوع شروع مي شود.
در طول روند بروز حملات، نيستاگموسي خودبخودي در جهت گوش درگير قابل مشاهده است. دماي بدن و سطح شنوايي اصولا بايد طبيعي باشند. اگر كاهش شنوايي وجود داشته باشد مشكل موجود از نوع انتقالي است. مقادير آن در حد موارد قابل مشاهده در اوتيت هاي گوش مياني است. نتيجه آزمون فيستول مثبت خواهد بود. روند تشخيص كلينيكي آن براساس ابراز تاريخچه حملات متناوب سرگيجه و نيستاگموس هستند. امكان معاينه و بررسي وضعيت استخوان لابيرنتي نيز با استفاده از آزمون هاي راديولوژيك وجود دارد.
از دیگر بیماری های گوش داخلی، شكل حاد لابيرنتيت منتشر، غالبا به دنبال يك لابيرنتيت محدود پديد مي آيد. ممكن است در پي اوتيت مياني به صورت يك لابيرنتيت منتشر اوليه نيز بروز كند. از مجموعه علايم و نشانه هاي لابيرنتيت حاد مي توان به موارد زیر اشاره کرد: سر گيجه چرخشي و خودبخودي، نيستاگموسي كه معمولا به سمت گوش آسيب ديده است، تهوع و استفراغ، عدم تعادل و آغازي بر كم شنوايي پيشرونده را نام برد.
بسته به نوع بروز لابيرنتيت، زمان بروز علايم مي تواند متغير باشند. علايم در اين وضعيت شديدتر و نتيجه تست فيستول نيز مثبت است. کم شنوايي گوش داخلی، بسته به مرحله پيشرفته ضايعه مي تواند موقت و يا دائمي باشد و مشكل حاصل کم شنوایی گوش داخلی غالبا حسي ـ عصبي است و با درجات مختلفي بروز مي كند.
یکی دیگر از بیماری های گوش داخلی که Acute Diffuse Suppurative Labyrinthitis نام دارد ناشی از لابيرنتيت چركي حاد و منتشر است. با علايمي این اختلال شامل : ناشنوايي كامل در گوش درگير، سرگيجه شديد، تهوع، استفراغ، عدم تعادل و نيستاگموسي خودبخودي كه جهت معمول آن به سمت گوش سالم است، مشخص مي شود. اين وضعيت معمولا به دنبال لابيرنتيت محدود به وجود مي آيد. همچنین ممکن است ناشی از مشكلات گوش مياني باشند. عامل ضايعه از طريق دريچه گرد و بيضي وارد حلزون شود، عوارض آن را به جاي بگذارد. لابيرنتيت، حاصل يك اوتيت حاد يا مزمن گوش مياني و يا عفونت ماستوئيد است.
در برخي موارد نيز عوارض آبسه هاي مغزي يا مننژيت است. عملكرد حلزون دچار اختلال مي شود و مي تواند منجر به کم شنوایی گوش داخلی(بیماری های گوش داخلی) كامل و پايدار شود. حرارت بدن معمولا در وضعيت طبيعي است. معمولا دردي احساس و مشاهده نمي شود. در صورت وجود درد احتمالا ناشي از ديگر ضايعات و عوارض لابيرنتيت است. واكنشي از جانب گوش درگير به آزمون هاي حرارتي قابل مشاهده نخواهد بود.
مرحله مزمن لابيرنتيت منتشر است. این اختلال مدت زماني كوتاه به دنبال وضعيت حاد آن پديد مي آيد. معمولا حدود ۲ تا ۶ هفته اين فاصله برآورد شده است. پس از پايان مرحله حاد، گوش داخلي تقريبا از بافت ترميمي Granulation پر مي شود. برخي نواحي عفوني ممكن است همچنان وجود داشته باشند. بافت ترميمي حاصل، با شروع روند كلسيفيكاسيون به تدريج به بافت فيبروزي تبديل مي شود.
در حدود ۵۰% ممكن است بافت حاصل به طور جزئي يا كامل به فرم استخواني تبديل شود. کم شنوایی گوش داخلی درگير به همراه سرگيجه اي جزئي و نيستاگموسي خودبخودي از عوارض اين مشكل هستند. نيستاگموس موجود معمولا به سمت گوش سالم است و ممكن است ماه ها ادامه يابد. معمولا تست كالريك و آزمون فيستول نيز نتيجه اي منفي به دنبال دارند.
حدودآ ۶۰ تا ۸۰ درصد از شكستگي هاي جمجمه را شكستگي هاي قاعده آن و به ويژه حفره گوش مياني تشكيل مي دهند. در حدود يك سوم شكستگي هاي قاعده جمجمه، استخوان تمپورال درگير بوده است. در ۲۵ درصد موارد نيز سيستم لابيرنت دچار مشكل مي شود. در كل سه نوع شكستگي در استخوان تمپورال تشريح شده است:
رايج ترين نوع شكستگي است. مسير اين شكستگي از سقف ماستوئيد آغاز و تا نواحي فوقاني مجراي استاش ادامه مي يابد. معمولا مسير آن خطي است. در صورت شاخه دار بودن، شاخه هاي آن ممكن است به سمت مجراي شنيداري خارجي يا ماستوئيد و به ندرت به سمت گوش داخلي ادامه پيدا كنند. در واقع شكستگي حاصل معمولا يك شكستگي گوش مياني است.
اگر پرده گوش در مسير شكستگي قرار گيرد، خونريزي در كانال گوش مشاهده خواهد شد. عضلات گوش به ويژه عضله كشنده تيمپان، دچار پارگي و اغلب استخوان سنداني نيز دچار دررفتگي مي شود. گوش داخلي دچار خونريزي مي شود. در موارد شديد، احتمال مرگ لحظه اي وجود دارد. حدود ۳۰ درصد از موارد مبتلا به شكستگي طولي، افت شنوايي انتقالي، به دنبال دارند. اين شكستگي ها معمولا با شيوه هاي طبيعي جوش خوردن استخوان ها، بهبود نمي يابند. از اين رو خطر بروز مننژيت را بالاتر مي برند.
از ناحيه حفره ژوگولر آغاز مي شود و عرض هرم گيجگاهي را طي مي كند. به سطح قدامي منتهي مي شود كه مجاري نيم دايره اي نيز مي شود. گوش مياني تا زماني كه مسير شكستگي از ديواره هاي آن عبور نكند، فاقد آسيب خواهد بود. برخي شكستگي ها نيز ممكن است به صورت خردشدگي Rupture يا عوارض تركيبي حاصل Combined از شكستگي هاي فوق باشند. يك شكستگي در قسمت پشتي مجراي شنيداري خارجي كه به سمت ماستوئيد يا حفره گوش مياني گسترش مي يابد، ممكن است باعث ايجاد فضاهاي خالي و حاوي هوا در ماستوئيد شود.
صدمه به سينوس جتنبي در حدود يك درصد موارد رخ مي دهد. صدمه به مجراي شنوايي داخلي مي تواند، منجر به آسيب اعصاب هفتم و هشتم مغزي شود. ميزان درگيري عصب صورتي در موارد شكستگي قاعده جمجمه حدود ۷ تا ۴۵ درصد برآورد شده است. اعصاب ششم، سوم و دوم مغزي نيز در اين شرايط شكستگي، ممكن است دچار آسيب شوند.
خونريزي از يك يا هر دو گوش در شكستگي هاي قاعده جمجمه از ۲۵ تا ۷۵ درصد بيان كرده اند. خونريزي اصولا پس از يك تا دو روز متوقف مي شود. در صورتي كه از شريان تيمپانيك يا عروق مجراي گوش خارجي باشد، خروج مايع مغزي ـ نخاعي از گوش، شيوع كمتري نسبت به خونریزی دارد.
خروج اجزاء مغزي به سمت مجراي شنيداري خارجي ناياب هستند. اما در صورت وجود، علامتي بر شكستگي درگير كننده استخوان گيجگاهي است. به دنبال صدمه ديدن عصب كورداتيمپاني، قوه چشايي دو سوم جلوي زبان، از دست مي رود. غشاء تيمپاتيك و محتويات گوش مياني معمولا در شكستگي ها درگير مي شوند.
در صورت صدمه ديدن عصب هفت، فلج صورتي حاصل مي شود. اين فلج در همان سمت بروز شكستگي رخ مي دهد. عصب ششم نيز غالبا در شكستگي هاي مسير گوش مياني درگير مي شود. کم شنوايي گوش داخلی به صورت جزئي يا كامل، غالبا با شكستگي هاي درگير كننده استخوان گيجگاهي همراه است. کم شنوایی گوش داخلی ممكن است ناشي از صدمه به عصب هشت يا ناشي از شكستگي در حلزون باشد. کم شنوايي گوش داخلی در همان سمت شكستگي بروز مي كند.
کم شنوایی از نوع حسي ـ عصبي است. اگر شکستگی فقط در گوش مياني باشد در اين حالت كاهش شنوايي فقط انتقالي باشد. وزوز گوش معمولا گزارش مي شود.
سرگيجه، تهوع، استفراغ و نيستاگموسي خودبخودي با جهتي به سمت نيمه طبيعي و سالم، از عوارض حاصل از درگيري سيستم تعادلي است.
در غالب موارد هر دو سيستم شنيداري و تعادلي دچار مشكل مي شوند. مشكلات تعادلي بعد از چند ماه به تدريج بهبود مي يابند. در آزمون حرارتي پاسخي را در گوش درگير نشان نمي دهد. در موارد شكستگي هاي طولي ممكن است خون و مايع مغزي نخاعي در مجراي شنيداري خارجي مشاهده شوند. اين شاخصي براي تاييد شكستگي همراه با پارگي پرده است. ظاهر قرمز رنگ ديواره فوقاني خلفي به همراه ديگر علايم شكستگي از موارد مشخص است.
هموتيمپان و يا آسيب به پرده تيمپان نيز در چنين مواردي قابل مشاهده است. ارزيابي شنيداري معمولا مشخص كننده افت شنوايي انتقالي است. در موارد شكستگي عرضي، معاينات و بررسي هاي راديوگرافيك داراي اعتباري بيشتر هستند. پرده تيمپان معمولا سالم است اما کم شنوايي گوش داخلی اتفاق می افتد . سيستم لابيرنت پاسخي نسبت به تحريكات حرارتي و چرخشي نخواهد داشت. ميزان برآوردي مرگ و مير در اين موارد بيم ۵ تا ۱۰ درصد متغير مي باشد.
وجود حالت شوك پايدار نماينگر افزايش عوارض و خطر موجود مي باشد. در حدود هشت درصد موارد شكستگي طولي، فرد دچار آسيب بر اثر مننژيت حاصل از انتشار ضايعه از طريق بيني، حلق و يا مجراي شنيداري فوت مي كند. در موارد بروز شكستگي هاي عرضي، ميزان مرگ و مير، حدود ۱۵ درصد است. غالب مرگ و ميرهاي حاصل از شكستگي جمجمه، بر اثر افزايش حاد و ناگهاني فشار درون جمجمه است. اشباع و ثبات مردمك مي تواند پيش آگهي بسيار ضعيفي باشد. طي شرايط بروز شكستگي عرضي، كاهش عملكرد تعادلي و شنيداري پايدارتر خواهد بود. در موارد بروز شكستگي طولي پيش آگهي عوارض تا حدودي كمتر است.
کم شنوایی گوش داخلی که جزو بیماری های گوش داخلی می باشد، قابل مشاهده در موارد بروز بيماري اتوايمون است. به صورت دو طرفه، غير قرينه، پيشرونده و حسي ـ عصبي بروز مي كند.
در حيطه شنيداري، كاهش شنوايي موقت ناشي از تزريق كينين quinine يا مسموميت ناشي از مصرف الكل را مي گويند. کم شنوایی در این حالت از نوع حسي ـ عصبي و معمولا با وزوز همراه است.
