instagram اینستاگرام
021 2264 8270

کم شنوایی مادرزادی

اختلالات مادرزادي دستگاه شنوايي

عوامل های متعددی باعث افت شنوایی می شوند. عوامل محیطی یا اکتسابی، عوامل وارثتی یا ژنتیکی و عوامل مادرزادی باعث افت شنوایی می شوند. در این مطلب به ذکر عوامل و اختلالات مادرزادی که باعث افت شنوایی می شوند اشاره می کنیم. وجود مشكلات شنوايي در نوزاد، هميشه به دليل عوارض ژنتيك و موروثي نيست.

عواملي ديگر نيز مي توانند عوارضي را طي دوران بارداري و قبل از تولد در حالي كه نوزاد از نظر سيستم ژنتيك و كروموزوني كاملا سالم است، بر روي سيستم شنوايي به جاي بگذارند.

لذا اختلالات مادرزادي سيستم شنوايي علاوه بر سندروم ها مي توانند حاصل عوامل مختلف ديگري باشند. لذا اختلالات مادرزادی مي توانند تحت تاثير عوامل زيست شناختي مثل باكتري يا ويروس ها باشند. همچنین ممکن است که بر اثر عوامل مختلف فيزيكي يا شيميايي بروز كنند. در ادامه مهمترین عفونت های ایجاد کننده اختلالات مادرزادی شنوایی ذکر می کنیم. جنین انسان متاثر از عوارض سيستميك ویروسی و باکتریایی زیادی است.

مهمترین این عوامل در یک مجموعه اي با عنوان TORCH يا STORCH می توان دسته بندی کرد. این مجموعه در واقع از حروف اول عوامل زير نشات مي گيرد. در ادامه علاوه بر ذکر این موارد به توضیح مختصر هر یک اشاره می شود.

  • Toxoplasmosis (توکسوپلاسموزیس)
  • Herpes simplex (هرپس ساده)
  • Cytomegalovirus(سیتومگالوویروس)
  • Rubella (سرخجه)
  • Syphilis(سفلیس)
  • Other… (عوامل دیگر)

سيفیليس

سيفیليس يك عفونت باكتريايي كه به شيوه جنسي قابل انتقال است. اين باكتري قادر است كه از طريق مادر آلوده به جنين منتقل شود. سيفيليس مادرزادي يكي از مهم ترين عوامل ناهنجاري ها و مرگ و ميرهاي پيش از تولد است.  اين بيماري هم اكنون در كشورهاي غربي وضعيت نسبتا نادري به خود گرفته است. اخيرا به دنبال افزايش مشكلات و بيماري هاي آميزشي، سيفيليس مادرزادي مي تواند مجددا تبديل به مشكلي چشم گير براي نوزادان شود.

 علائم اوليه اين بيماري عبارتند از:

ترشحات بيني، بثورات پوستي، كم خوني، زردي و التهاب استخوان ها و غضروف ها. عوارض ديگر آن شامل موارد زير هستند: شكل بيني زين مانند، پوست زبر و خشن، دندانهاي شكاف دار Hutchinson، دندان هاي آسياي تيره و بدشكل و ديگر عوارض دنداني به همراه التهاب بينابيني قرنيه.

سيفيليس مادرزادي برحسب زمان و شدت بروز مي تواند، داراي عوارضي متعددی باشد. ازجمله ضايعات عصبي متعدد، التهاب دريچه هاي قلبي، مشكلات تعادلي و حتي عقب ماندگي ذهني. مشكل شنوايي حاصل ممكن است در زمان تولد قابل مشاهده نباشد.

کم شنوایی در سیفلیس :

 کاهش شنوایی ممکن است در زمان های مختلفی ایجاد شود.  كاهش شنوايي مربوطه، معمولا در اوايل كودكي پديد مي آيد. احتمال بروز آن در سنين بزرگسالي نيز وجود دارد. مواردي، طي سنين حدود شصت سالگي نيز وجود دارد. مشكل شنوايي حاصل، معمولا حسي ـ عصبي است. افت شنوایی به صورت ناگهاني، دو طرفه، قرينه و پيشرونده ظاهر مي شود. افت شنوایی معمولا تا رسیدن به مقادير افت شديد تا عميق ادامه مي يابد. ممکن است کم شنوایی در زمان های مختلف متغير و مواج باشد. به دنبال ضايعه شنوايي حاصل، عوارضي چون سرگيجه و وزوز گوش نيز ممکن است.

 سرگيجه موجود به صورت يك گيجي Dizziness خاص ابراز مي شود. در این نوع بیماری فرد سرگیجه را به شكل چرخيدن و جابجايي گزارش مي كند. سرگيجه اغلب با نيستاگموس و تهوع همراه است. شكل اديوگرام حاصل، اغلب يكنواخت يا صعودي است. اشكال ديگري از ادیومتری نيز ممكن است در نتايج حاصل از ارزيابي شنوايي فرد مشاهده شود.

توكسوپلاسموزيس 

يك بيماري انگلي كه از طريق مادر به جنين منتقل مي شود. بروز عفونت مربوطه در بزرگسالان، اغلب بدون علامت يا نشانه اي بارز است.  كرم انگل و يا تخم آن مي تواند به راحتي از طريق عفونت گربه به انسان منتقل شود. كودك مبتلا به توكسوپلاسموزيس مادرزادي، مي تواند داراي عوارض متعددی باشد.

از جمله التهاب كوروئيد و شبكيه چشم، كوچكي جمجمه و يا هيدرو سفالي، عقب ماندگي ذهني، مشكلات حركتي و تشنج باشد. بيماري مي تواند طي دوران بارداري به واسطه جفت از مادر به جنين منتقل شود. خطر بروز عوارض متعدد طي سه ماه اول بارداري بيشتر از ماه هاي بعد است.

ضايعات شنوايي حاصل از توكسوپلاسموزيس به ميزان پراكندگي بسيار پايين گزارش شده اند.  خطر بروز اين مشكل به صورت مادرزادي ممکن است به مرگ نوزاد منجر شود. تاثير كامل اين عفونت تا زماني كه پس از چند هفته يا چند ماه انگل از حالت توقف خود بيرون نيامده و عملكرد خود را آغاز نكند به طور كامل پديدار نخواهد شد. ظاهرا بروز عفونت در ماه هاي آخر بارداري، عوارض كمتري را در پي دارد.

همين عامل مي تواند باعث تولد زودرس، فلج مغزي، نارسايي و عقب ماندگي ذهني نيز شود.  برخي از نوزادان مبتلا ظاهري طبيعي دارند. اما در سال هاي بعد عوارضي چون: نابينايي، صرع و يا عقب ماندگي ذهني در آنها پديد مي آيد. حدود دو تا هفت در هر يك هزار زن باردار، این انگل را به صورت يك بيماري فعال دريافت مي كنند. حدود سي تا چهل درصد اين موارد، نوزاداني مبتلا به دنبال خواهند داشت. اين آمار توكسوپلاسموزيس را يكي از شايع ترين علل نواقص تولد در آمريكا قرار داده است.

مشکلات شنوایی ناشی از توکسوپلازموزیس:

عوارض شنوايي حاصل از توكسوپلاسموزيس مادرزادي به صورت دو طرفه حسي ـ عصبي است. افت شنوایی معمولا پيشرونده و ممكن است تا کم شنوایی متوسط تا شديد پیشرفت کند. شیوع كاهش شنوايي در حدود ۱۴ تا ۲۶ درصد كودكان مبتلا به توكسوپلاسموزيس مادرزادي است. نوزادي كه با توكسوپلاسموزيس مادرزادي به دنيا مي آيد بايد هرچند ماه يك بار چکاپ شوند. این بررسی باید تا زمانی كه روند رشد طبيعي گفتار او پديدار شود از نظر شنوايي مورد بررسي قرار گيرد.

شيوه هاي انتقال اين انگل به انسان را معمولا در سه مجموعه دسته بندي مي كنند:

  • از طريق خوردن غذاي خام يا نيم پز
  • به واسطه برخورد مستقيم با مدفوع گربه كه حتي گربه خانگي نيز مي تواند ناقل انگل باشد.
  • با خوردن ميوه ها و سبزي هايي كه از طريق حيوانات در زمين كشاورزي آلوده مي شوند.

سرخجه    

سرخجه يك بيماري ويروسي است كه به واسطه جفت از طريق مادر به جنين منتقل مي شود. با ورود واكسن سرخجه، مشكل شنوايي با شيوعي حدود پنجاه درصد است. آب سياه و آب مرواريد در حدود چهل درصد، قلبي نيز حدود پنجاه درصد را تشکیل می دهند. مجموعه علايم سندروم سرخجه مادرزادي (CRS) Congenital Rubella Syndrome به صورت يكسري عوارض زودرس و ديررس بروز مي كنند كه از اين علايم مي توان به موارد زير اشاره كرد:

ضايعات قلبي، عوارض كليوي، مشكلات بينايي، عقب ماندگي ذهني، ديابت، آب سياه، آب مرواريد، ضايعات غدد درون ريز و عفونت هاي سيستم اعصاب مركزي.

سن بروز بيماري سرخجه طي دوران بارداري، عاملي مهم در بروز عوارض و عواقب آن است. اگر سرخجه طي سه ماهه اول بارداري در مادر بروز كند احتمال بروز مشكلات در جنين زیاد است. اين ميزان براي سه ماهه دوم ۲۰ درصد و براي سه ماهه سوم ۱۰ درصد عنوان شده است. عوارض سرخجه مادرزادي از مواردي ملايم به صورت عفونت هاي جزئي گرفته تا بيماري هاي بسيار حاد و شديد قابل بروز هستند.

 نوزادان مادران مشكوك به سرخجه بايد در طول دوران كودكي به طور دقيق و كامل پيگيري و ارزيابي شوند. نوزاداني ممكن است در ادامه حيات عوارضي از بيماري را در خود نشان دهند. رايج ترين نشانه تاخيري CRS كاهش شنوايي حسي ـ عصبي پيشرونده است.  كودكان داراي تاريخچه ابتلا به سرخجه بايد حتما تا سن ۱۸ الي ۲۴ ماهگي به دليل ماهيت بروز ديررس و پيشرفت كاهش شنوايي ناشي از سرخجه از نظر شنوايي پيگيري و ارزيابي شوند.

کم شنوایی در سرخچه:

سرخجه مادرزادي معمولا با كاهش شنوايي حسي ـ عصبي دو طرفه و شديد تا عميق همراه است. از نظر شنوایی اشكال مختلف مثل: صاف و يكنواخت، منحني فرو رفته يا شيب دار خود را نشان مي دهد.

سيتومگالوويروس : 

سيتومگالوويروس CMV شايع ترين عامل ويروسي كاهش شنوايي مادرزادي است. طبق برآورد حدود بيست درصد از زنان باردار ممكن است با اين ويروس آلوده باشند.  اما تنها دو تا سه درصد نوزادان در هنگام تولد اين ويروس را به همراه دارند. حدود ده درصد از كودكان نيز تا سن سه ماهگي به اين ويروس آلوده مي شوند. زن باردار آلوده ممكن است در اثر ارتباط و برخورد تازه با ويروس به آن مبتلا شود.

همچنین ممکن است به واسطه فعال شدن مجدد ويروس كه در بدن آن وجود دارد فردي آلوده تلقي شود.  غالب عوارض CMV به دنبال انتقال به جنين در حال رشد طي دوران بارداري بروز می کند. عفونت هاي بعد از تولد CMV در كودك سالم ظاهرا هيچ شاخص خطري را ايجاد نمي كند.  عفونت جنين ممكن است از طريق انتقال رحمي صورت بگيرد.

همچنين شواهدي نيز براي انتقال ويروس به وسيله جفت قبل از تولد و از طريق ادرار، بزاق ،شير مادر و شايد مدفوع، قطرات اشك و خون فرد آلوده در دوران بعد از تولد كودك نيز گزارش شده است.

عوارض سيستميك CMV به صورت بزرگ شدن كبد و طحال ،يرقان، لكه هاي خون بر روي پوست ،التهاب كوروئيد و شيكيه چشم، كلسيفيكاسيون مغزي و كوچك بودن جمجمه بروز مي كند.

برخلاف موارد قبل، عوارض بينايي CMV كمتر است.  عوارض ابتلا به CMV مي تواند به صورت يك حالت ناقل بدون علامت و ساده باشد. اين عوارض را مي توان چنين برشمرد: التهاب ريه ها، عقب ماندگي ذهني، نواقص دندان ها، ضايعات شديد سيستم عصبي و مرگ.

کم شنوایی در سیتومگالوویروس:

گزارش اخیر نشان داده اند که شيوع كاهش شنوايي همراه علامت عفونت CMV، حدود سي درصد است. عوارض شنيداري CMV، كاهش شنوايي حسي عصبي از ميزان ملايم تا عميق است. افت معمولا به صورت دوطرفه يا يك طرفه و ثابت يا پيشرونده را دربر مي گيرد.  مطالعات اخير بر روي كودكان داراي مشكل شنوايي ناشي از CMV نشان داده است كه حدود ۸۸ درصد از آنها داراي ضايعه اي در حد شديد تا عميق بودند. همچنین ۵۰ درصد از آنها نيز حداقل يك مشكل ديگر به جز ضايعه شنوايي داشته اند.

هرپس ساده

 هرپس ساده يك بيماري ويروسي HSV است. این بیماری معمولا از طريق شيوه هاي تماس جنسي بين افراد منتقل مي شود. در صورت ابتلاي مادر به اين ويروس، انتقال آن از مادر به جنين طي دوران بارداري و حتي در طول روند زایمان امكان پذير است.  البته انتقال HSV از طريق جفت نادر است و بيشتر طي روند زايمان منتقل مي شود. در صورت انتقال از طريق جفت مي تواند ناهنجاري هايي را در جنين طي دوران بارداري به وجود آورد.

HSV  ممكن است باعث بيمارهاي عمومي شديدي در نوزاد شود. اين بيمارها مي توانند عوارضي چون مرگ و ضايعات متعددي را به همراه داشته باشند. طبق گزارشات پزشكي، آلودگي مجاري تناسلي افراد به HSV حدود ۲۰ تا ۲۵ درصد است.

بروز عفونتHSV در نوزادان به ندرت علايم كلينيكي به دنبال دارد و يا اينكه فاقد علامت مشخص است. همان گونه كه بيان شد غالب نوزادان مبتلا طي گذشتن از مسير مجراي تولد، دچار اين ويروس مي شوند.  براي مادران باردار مبتلا به عفونت HSV، هنگام تولد نوزاد استفاده از شيوه هاي سزارين پيشنهاد مي شود. به دنبال بروز عفونت HSV در نوزاد، بيش از ۵۰ درصد اين موارد دچار مرگ زودرس مي شوند.

برآورد ها نشان داده اند كه تنها چهار درصد از نوزادان مبتلا به HSV بدون عواقب و عوارض ناشي از بيماري باقي مي مانند. متاسفانه اين عفونت جنسي در حال پيشرفت و ازدياد است وهيچ درمان موثري براي پيشگيري آن وجود ندارد.  نوزاد ان مبتلا به عفونت HSV، عوارض چون: مشكلات سيستم عصبي، كوچكي جمجمه، ضايعات رواني حركتي، نقايص رشدي و ناهنجاري شبكيه را به دنبال خواهند داشت.

کم شنوایی در هرپس ساده:

مشكل شنوايي حاصل نيز به صورت افت شنوايي حسي عصبي است. افت معمولا با شدتي حدود متوسط تا شديد در يك يا هر دو گوش مشاهده مي شود.

ديگر عوامل موثر در بروز مشكلات مادرزادي شنوايي

گروه ديگر از دلايل بروز مشكل شنوايي مادرزادي، وجود داروها، مواد شيميايي و يا ساير موارد ناخواسته و مضر در محيط جنين و سيستم حياتي مادر باردار است. استفاده مادر از برخي داروها ممكن است شرايط را براي انتقال دارو از طريق جفت به جنين فراهم كند. برجسته ترين اين داروها گروه آنتي بيوتيك هاي آمينوگليكوزيد هستند. این داروها برای درمان عفونت هاي شديد استفاده مي شود. از جمله اين دارو ها مي توان به كانامايسين، جنتامايسين، استرپتومايسين اشاره كرد.

ميزان و مدت زمان استفاده از دارو، مي تواند عاملي مهم در شدت بروز عوارض تاشي از آن در جنين باشد.

وجود مشكلات كليوي در مادر و استفاده طولاني مدت وي در طول بارداري از ديورتيك ها مثل Furosemide و Ethacrynic Acid،  مي تواند به بروز عوارضي ناشي از دارو در جنين منجر شود.یكي از اين عوارض مشكل شنوايي است.

از ديگر ويژگي هاي مادر كه قادر به بروز مشكلات شنوايي در جنين هستند مي توان به مسموميت هاي خوني Toxemia ، ديابت ها، مشكلات تغذيه اي، عدم همخواني عامل Rh جنين و مادر، قرارگيري در معرض عوامل فيزيكي چون:گرما، تشعشعات راديواكتيو و سروصدا و استفاده از دارو هاي غير پزشكي مثل مواد شيميايي و الكل بيان كرد.

همان گونه كه قبلا بيان شد، مصرف الكل به وسيله مادر، مي تواند باعث بروز سندروم الكل مادرزادي FAS در جنين شود.عواملي گوناگون طي دوران پيش از تولد، زمان تولد و بلافاصله پس از تولد قادرند جنين را متاثرکنند. از اين عوامل مي توان به اختلال در اكسيژن رساني نوزاد مثل خفگي يا كمبود اكسيژن، ضربه طي دوران بارداري و يا هنگام تولد، افزايش بيلي روبين خون كه منجر به يرقان مي شوداشاره كرد.

زردی یا یرقان و تاثیر بر کم شنوایی:

حذف و اسقاط طبيعي گلبول هاي قرمز خوني كه عمر خود را طي كردند و قابليت استفاده مجدد ندارند، باعث تشكيل بيلي روبين در خون مي شود كه بيلي روبين حاصل به وسيله كبد تصفيه و دفع مي شود. تشكيل و تجمع اين مواد دفعي در خون، بيلي روبين بالاي خون را تشكيل مي دهد و تحت عنوان زردي يا يرقان Jaundice ناميده مي شود.

برخي درجات زردي در ميان نوزادان رايج است و به راحتي با قرار گرفتن آن ها در زير نور ماوراءبنفش و با استفاده از نور درماني قابل برطرف شدن و درمان هستند. عدم همخواني عامل Rh بين مادر(كه Rh او منفي باشد) و جنين (كه Rh او مثبت باشد)، مي تواند شرايط توليد آنتي بادي را در خون مادر فراهم كند. تشكيل اين آنتي بادي مي تواند شرايط حمله و نابود كردن گلبول هاي قرمز بدن جنين را به وجود آورد.

اين مشكل نوزاد را Erythroblastosis Fetalis يا Hemolytic Disease مي نامند و معمولا به دنبال تول جنين پديد مي آيند. غلظت بيلي روبين در خون جنين مي تواند آنچنان بالا رود كه مسير انتقال خون مغزي را دچار مشكل انسداد كند كه اين شرايط حالت Kernicterus يا رسوب بيلي روبين در بافت مغزي را فراهم مي آورد. به دليل سمي بودن بيلي روبين براي بافت عصبي، كرنيكتروس مي تواند باعث بروز آسيب مغزي شود.

محدوده تاثير آن بسيار گسترده است اما به طور اختصاصي كانگليون هاي قاعده اي را درگير مي كند. عوارض معمول آن شامل: فلج مغزي تكرارشونده Athetoid ، عقب ماندگي ذهني و افت شنوايي است. در موارد بروز چنين حالتي به منظور كاهش تاثيرات آن در نوزاد، روند تعويض خون پيشنهاد مي شود.  حدود چهار درصد كودكان داراي بيماري هاي خوني و بيلي روبين بالا، داراي مشكلات شنوايي هستند. برخي معتقدند كه عوارض آن بر روي مراكز ساقه مغز مثل هسته هاي حلزون و ساير هسته هاي مغزي است. برخي ديگر، مشكلات حاصله را در نواحي محيطي و شاخه هاي اعصاب شنيداري گوش مي دانند.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

error: